Müllersche Adenosaroma des Cervix …

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Müllersche Adenosaroma des Gebärmutterhalses mit Sarkomatöse Überwucherung und Heterologe Elemente präsentieren als Recurrent Zervixpolyp

Abstrakt

Müllersche Adenosarcoma des Gebärmutterhalses ist ein seltener Tumor, bestehend aus gutartigen epithelialen und bösartigen Stroma-Komponenten. Sarkomatöse Wucherung und heterologe Elemente in zervikalen Adenosarcoma sind extrem selten. Wir berichten über den Fall eines 26-jährigen Frau, die an der Gynäkologie-Abteilung für eine schmerzlos Masse zugelassen aus ihrer Vagina herausragt. Die anfängliche pathologische Prüfung abgeschlossen endocervical Polyp. Sechs Monate später wurde der Patient mit einem erneuten Auftreten der Polyp wieder zugelassen. Die pathologische Untersuchung zeigte Faszikel von länglichen Spindelzellen mit wenigen mitotische Aktivität und keine Drüsenbildung Interlacing. Nach der Überprüfung der Diagnose von mullerian Adenosarcoma des anfänglichen Polyp wurde vorgeschlagen. Eine zweite Wiederholung der Polyp wurde einen Monat später zur Kenntnis genommen. Die histopathologische Untersuchung der rezidivierenden Polyp bestätigte die Diagnose von Adenosarcoma mit sarkomatösen Wucherung und heterologe Elemente. Der Patient wurde für Follow-up verloren. Cervical Adenosarcoma mit sarkomatösen Wucherung und heterologe Element ist ein seltener Tumor, der uterin mullerian Adenosarcoma in jüngeren Jahren im Gegensatz zu Endometrium / Korpus auftritt. Bei jungen Frauen mit rezidivierenden Zervixpolyp, mullerian Adenosarcoma müssen berücksichtigt werden und sollte durch eine sorgfältige histopathologischen Prüfung ausgeschlossen werden. Sarkomatöse Wucherung und myometrische Invasion sind die wichtigsten prognostischen Faktoren. Behandlungsstrategie ist noch unklar.

1. Einleitung

Müllersche Adenosarcoma (MA) ist eine seltene Variante der Müllersche Mischtumor mit niedrigem Malignitätspotential. Es wird von einer innigen Mischung von gutartigen, aber manchmal atypische Drüsenepithels und einer sarkomatösen Stromatumoren Komponente, in der Regel von Endometrium-Stroma-Typ mit minderwertigen Eigenschaften [1 gekennzeichnet. 2]. MA tritt am häufigsten in der Gebärmutter und auch in extrauterine Seiten, insbesondere den Ovarien. In der Gebärmutter, beinhalten die meisten Tumor der Gebärmutter-Korpus / Endometrium, weniger häufig die Gebärmutterhalses. Sarkomatöse Wucherung (SO) in MA ist als das Vorhandensein von reinen Sarkom in der Regel hochwertig und ohne Drüsen-Komponente definiert, mindestens 25% des Tumors zu besetzen [1. 2]. Heterologe Elemente werden in 22% bis 24% aller MA [1 gefunden. 3 ]. In Gebärmutterhals, MA mit sarkomatösen Wucherung und heterologe Elemente ist eine extrem seltene Einheit [4 &# X02013; 11].

2. Falldarstellung

Ein nulliparous und ledige 26-jährige Frau hat mit einem schmerzlos Masse hervorstehenden aus ihrer Vagina in die gynäkologische Abteilung vorgestellt. Bei der Untersuchung, eine 2&# X02009; cm Polyp wurde gesehen, die Vagina füllt und an der Vulva exteriorisiert. Der Polyp wurde entfernt und als endocervical Polyp diagnostiziert. Sechs Monate später wurde der Patient für eine Wiederholung der Polyp Hexe wieder zugelassen reseziert wurde. Bei der mikroskopischen Untersuchung wurde der Polyp von Interlacing Faszikel von länglichen Spindelzellen zusammengesetzt mit nur zwei Mitosen pro 10 Hochleistungsfeldern (HPF) (Abbildung 1). Es wurde zu Ulzerationen und entzündliches Infiltrat verbunden. Keine Drüsenbildung wurde gefunden. Anfängliche Polyp wurde überprüft, und offenbart einige fokale Zunahme der Stroma-Zellularität mit milden Kernatypien (Abbildung 2). Keine mitotische Aktivität wurde festgestellt. Die Diagnose der MA wurde vorgeschlagen und insgesamt Hysterektomie angezeigt wurde. Vor der Behandlung debütiert, wurde eine zweite Wiederholung der Polyp zur Kenntnis genommen. Die wiederkehrende Polyp gemessen 6&# X02009; cm. Am Schnittfläche, es war fest mit weiß-grau bis hellbraun Aussehen. Mikrozytäre Formationen beobachtet (Abbildung 3). HDer histologische Untersuchung ergab eine innige Beimischung von gutartigen erscheinende Drüse und sarkomatösen Stroma mit Flächen von sarkomatösen Wucherung (50% des Tumors). Die Drüsenepithels war in erster Linie von endocervical Typ präsentierenden phyllode-ähnliche Funktionen (Abbildung 4). Weder atypia noch mitotische Aktivität wurde in dieser Komponente gesehen. Sarkomatöse Bereiche um Drüsen Komponente zeigte eine minderwertige Aussehen Endometrium-Stroma-Sarkom mit kleinen Herde von gutartigen Knorpel (Abbildung 5). Kernatypien war gering bis moderat; Mitoserate betrug 4 pro 10 HPF. Bereiche sarkomatösen Wucherung angezeigt eine Reihe von Aussehen von paucicellular mit myxoid Stroma hyperzellulär Epithel-Morphologie hin (Abbildung 6). Mitotische Aktivität war hoch (25 Mitose pro 10 HPF). Es gab keine klare Abgrenzung zwischen minderwertigen und hochwertigen Stroma-Komponenten. Immunhistochemische Studie zeigt eine starke Positivität der Stromazellen für Vimentin und Desmin eine rhabdomyosarcomatous Differenzierung hindeutet. Der Patient wurde für Follow-up verloren.

Interlacing Faszikel von länglichen Spindelzellen ohne Drüsenformationen.

Adenosarcomatous Wucherung Bereich in Adenosarcoma: Stroma-Zellen sind groß und pleomorphen.

3. Diskussion

MA ist eine seltene Neubildung umfassend gutartige Drüsen und eine low-grade maligne Stromatumoren Komponente in den meisten Fällen [1. 2]. Cervical MA stellt 2% bis 9% aller MA Standorten. Der jüngere Alter der Präsentation ist häufiger bei Gebärmutterhals-AS als in Corpus uteri. Nach 55 Fällen von Gebärmutterhalskrebs MA, einschließlich unserer Papier, Durchschnittsalter betrug 27 Jahre [4 &# X02013; 14]. Der jüngste Patient war 10 Jahre alt [14]. Im Rahmen der Überprüfung von Ramos et al. ein Drittel der Patienten unter 15 Jahren [4]. Sarkomatöse Wucherung wird als das Vorhandensein von reinem Sarkom definiert, in der Regel aus hochwertigem und ohne Drüsen Komponente mindestens 25% des Tumors [1] belegt. MA mit SO wird in etwa 33% der Gebärmutter-Corpus MA berichtet und wurde in 67% der Fälle mit einem Rezidiv [1] verbunden ist. In Gebärmutterhals, MA mit SO sind äußerst selten; nur vier Fallberichte wurden [5 veröffentlicht. 6. 10. 11]. In uterine Lage, Immunreaktionen für zwei Marker der Zellproliferation, Ki-67 und p53 waren stärker in MA mit SO als in typischen MA. Im Gegensatz war das Expressionsniveau von Zelldifferenzierungsmarker CD10 und Progesteron-Rezeptor in typischen höher AS als in AS mit SO. Außerdem immunhistochemischen Befunde in MA mit SO sind ähnlich Befunde in Karzinosarkom [1]. Heterologe Elemente in zervikalen MA sind selten berichtet [4 &# X02013; 9]. Auf sie entfallen 8% bis 42% der zervikalen MA [8. 9]. Die häufigsten Elemente sind Knorpel und quergestreiften Muskulatur. Knochen und LipoBlast sind weniger häufig. Cartilage Elemente, wie in unserem Fall, sind gutartige in den meisten Fällen und als kleinere Brennpunkte des Knorpels [4 dargestellt. 7]. Die Anwesenheit von Knorpel in Gebärmutterhals auch in Karzinosarkom, embryonale Rhabdomyosarkom (ERMS) und reifen Teratom erkannt wird. Kürzlich berichtete Terada eine unbeschriebene endocervical Polyp mit knorpeligen Metaplasie [15]. Die Differentialdiagnose der zervikalen MA enthalten embryonale (ERMS), Karzinosarkom und adenofibroma. Botryoid ERMS ähneln Adenosarcoma wegen polypoid Wachstumseigenschaften und epitheliotrope Stroma-Kondensation (Kambiumschicht). Im Gegensatz zu ERMS zeigt MA eine phyllode artige Architektur und intraglanduläre Stromatumoren Projektionen. Immunhistochemische Studie nicht unterscheidende, da beide rhabdomyoblastic Differenzierung in MA und ERMS sind positiv für Skelettmuskel-Marker. Karzinosarkom kann in der Regel von MA durch das Vorhandensein von hochgradigen malignen epithelialen und mesenchymalen Komponenten zu unterscheiden. Adenofibroma sind selten und nicht Stromazellen Kondensation um Epithel oder High-mitotische Aktivität und Stroma atypia [2] zeigen. Die Unterscheidung kann schwierig sein. Vor kurzem schloss das Studium der Gallardo und Prat, dass es keine Beweise dafür, dass es histopathologischen Kriterien gibt, die zuverlässig adenofibroma von AS wird zu unterscheiden. So sind diese Autoren betrachten adenofibroma als auch differenzierte MA [1]. Cervical MA sind in einem erheblichen Anteil diagnostiziert, wie unserem Fall mit einer Geschichte wiederkehrender Zervixpolyp [3. 4. 9]. Kerner und Lichtig berichten sieben Fälle von Gebärmutterhalskrebs AS falsch diagnostiziert zunächst als gutartig Zervixpolyp [9]. Diese Ergebnisse unterstreichen die Tatsache, dass wiederkehrende Polyp sollte für Adenosarcoma verdächtig angesehen werden. Ungünstige prognostische Faktoren für mullerian Adenosarcoma sind zytologische Atypie, High-Mitoserate, SO, Vorhandensein von heterologen Elementen, dep myometrium Invasion, Nekrosen und Extrauterin- Ausbreitung [8. 9]. Von diesen sind SO und Myometriums Invasion relevanteste pronosis Faktoren und sind consistenly mit schlechten Ergebnis und ein erneutes Auftreten assoziiert [1]. Therapeutische Optionen für MA sind noch nicht definiert. Die meisten Autoren empfehlen insgesamt Hysterektomie. Lokale Exzision wurde in seltenen Fällen kurativ gewesen [16]. Strahlung mit oder ohne Chemotherapie von Tumoren reserviert mehr als der Hälfte Myometrium eindringenden [13].

Abschließend ist Gebärmutterhals MA mit sarkomatösen Wucherung und heterologe Element ein seltener Tumor, der im Gegensatz zu Endometrium / Corpus uterin AS in den jüngeren Alters auftritt. Bei jungen Frauen mit rezidivierenden Zervixpolyp müssen MA angesehen werden und sollten durch eine sorgfältige histopathologischen Prüfung ausgeschlossen werden. SO und Myometriums Invasion sind die wichtigsten prognostischen Faktoren. Behandlungsstrategie ist noch unklar.

Wissen

Die Autoren danken Professor Jaime Prat (Barcelona, ​​Spanien) für seine Beratung von diesem Fall.

Referenzen

1. Gallardo A, Prat J. Müllersche Adenosarcoma: eine klinisch-pathologische und immunhistochemische Untersuchung von 55 Fällen die Existenz von adenofibroma herausfordernd. American Journal of Klinische Pathologie. 2009; 33 (2): 278-288. [PubMed]

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Artikel aus Fallberichte in Geburtshilfe und Gynäkologie sind hier zur Verfügung gestellt von Hindawi Publishing Corporation

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